正凡人从明处进入到暗处无法识别周围物体，随着在暗处停留时间增添，顺应周围物体后，对光的敏感性增强，这一历程称为暗顺应(dark adaption)，我们常说的“夜盲”着实就是指暗顺应障碍。暗顺应是人体主要的视功效，可用于评估种种视网膜疾病。多项研究发明Bruch膜异常疾病(如AMD、Sorsby眼底营养不良或迟发性视网膜变性)暗顺应受损，批注Bruch膜在视觉历程中可能起了主要作用。
而近期一篇揭晓在Retina上的文章新发明：原发性Bruch膜病变——弹性纤维假黄瘤患者的暗顺应功效也泛起了障碍，无疑再次验证了上述看法!
首次发明!弹性纤维假黄瘤也会引起夜盲
弹性纤维假黄瘤(PXE)是一种累及机体多个器官和系统的少见遗传性疾病，以弹力纤维举行性钙化和变性为特征，主要侵监犯体皮肤、眼底、血管等。眼部特征性改变为眼底视盘周围泛起放射状血管样条纹，其发病机理是Bruch膜弹力纤维层断裂。 在未损害黄斑部前，视力正常，一旦合并黄斑病变则视力严重减退。
鉴于既往研究发明Bruch膜异常性疾病可能与暗顺应受损相关，而PXE作为一种原发性Bruch膜病变尚未有研究视察此转变，于是Hess K等人纳入35例PXE患者和35例康健比照组，评估其暗顺应转变情形。
PXE患者整体体现出暗顺应受损：暗顺应阈值显著增高，顺应期延伸
比照组呈典范的暗顺应双相，最初快速的视锥细胞顺应，5～10分钟后是缓慢的视杆细胞顺应。PXE患者的总体上暗顺应受损，个体间差别很大(从靠近正常到严重下降)(图A和B)。PXE患者顺应4log单位的时间显着长于比照组(20.6±8.6 vs.8.0±1.3 min)。PXE患者暗顺应15分钟的敏感阈值(3.5±1.1 vs.1.8±0.2 log单位)较比照组更高。
在视力较好的时间就可以泛起暗顺应受损，且未见相关剖解学改变
研究中约一半暗顺应不良患者的BCVA为20/20或更好，且眼底照片、FAF或OCT上没有显着与暗顺应受损相一致的结构转变。批注暗顺应受损是PXE患者的一种功效损害，可能并不影响视力。
身体不缺维生素A，但视网膜可能缺
所有病例的血液维生素A水平均在正常参考规模内。接受15000IU/天维生素A医治的两名患者，一个月后暗顺应 (图2)。其中一例患者在阻止增补维生素A两个月后，顺应曲线又恢*到靠近基线水平。批注PXE患者Bruch膜病变可能导致维生素A等必需营养素从脉络膜转达到视网膜爆发障碍。
小 结
弹性纤维假黄瘤患者常有暗顺应障碍。增补维生素A对暗顺应障碍有起劲疗效批注维生素A通过Bruch膜进入视网膜受限可能是潜在的致病因素之一。
